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Artigo de revisão para médicos especialistas em imagens

Lucy Kerr*, Stephanie Welter**

Introdução

Rins em ferradura é o tipo mais comum de anomalia renal de fusão. Eles tornam os rins suscetíveis ao trauma e é um fator de risco independente para o desenvolvimento de cálculos renais e carcinoma de células transicionais da pelve renal.

Epidemiologia

Os rins em ferradura são encontrados em aproximadamente 1 em 400-500 adultos e são mais frequentemente encontrados em homens (M: F 2: 1) 1-3. A grande maioria dos casos são esporádicos, exceto para aqueles associados a síndromes genéticas 3.

Associações

Os rins em ferradura (figura 1) estão frequentemente associados com malformações, tanto as geniturinárias, quanto as não geniturinárias e também são parte de uma série de síndromes:

  • cromossômicas e/ou aneuplóidicas: síndrome de Down, síndrome de Turner (até 7% têm um rim em ferradura), síndrome de Edward (trissomia 18) até 20% têm rins em ferradura, síndrome Patau (trissomia 13);
  • não aneuplóidicas: síndrome de Ellis-van Creveld 2, anemia de Fanconi 1,síndrome de Goltz, síndrome de Kabuki, síndrome de Pallister-Hall.
Rins-em- ferradura_01

Figura 1. Imagem anatômica representativa do rim em ferradura.

 

Apresentação clínica

Os rins em ferradura são assintomáticos e geralmente detectados por acaso. No entanto, estão sujeitos a uma série de complicações como resultado de má drenagem, o que pode ocasionar sintomatologia clínica. Essas complicações incluem: hidronefrose secundária à obstrução da junção uretero-piélica (figuras 1 e 2), infecção e cálculos renais (figuras 1, 2 e 3), aumento da incidência de malignidade, em especial o tumor de Wilms e o carcinoma de células transicionais, além do aumento da susceptibilidade ao trauma.

Figura 1 A,B. Hidronefrose e cálculo renal são complicações dos rins em ferradura. A imagem mostra o bacinete do rim direito em transversal (A, à esquerda) e longitudinal (B, à direita) com 161,7ml de volume e contendo um cálculo de 7,9mm de diâmetro obstruindo a junção pieloureteral. O rim direito e seu bacinete parecem massas separadas nesta imagem, mas a união entre ambos é mostrada na figura seguinte. Esta complicação dos rins em ferradura é decorrente da má drenagem desta condição decorrente da fusão dos polos inferiores dos rins.

Figura 1 A,B. Hidronefrose e cálculo renal são complicações dos rins em ferradura. A imagem mostra o bacinete do rim direito em transversal (A, à esquerda) e longitudinal (B, à direita) com 161,7ml de volume e contendo um cálculo de 7,9mm de diâmetro obstruindo a junção pieloureteral. O rim direito e seu bacinete parecem massas separadas nesta imagem, mas a união entre ambos é mostrada na figura seguinte. Esta complicação dos rins em ferradura é decorrente da má drenagem desta condição decorrente da fusão dos polos inferiores dos rins.

Figura 2. A pelve extrarrenal dilatada dificulta identificar a sua conexão com o rim em ferradura. Quando a pélvis extrarrenal dilatada se projeta fora do contorno renal pode ser difícil encontrar a ligação entre as a porção intrarrenal do bacinete e sua porção extrarrenal, a qual esta representada neste caso por pequeno canal que se afunila posteriormente (setas brancas), no mesmo plano da cicatriz umbilical, mostrando que está em continuidade com o bacinete. Distalmente observa-se a continuidade do bacinete extrarrenal com o ureter direito (setas negras).

Figura 2. A pelve extrarrenal dilatada dificulta identificar a sua conexão com o rim em ferradura. Quando a pélvis extrarrenal dilatada se projeta fora do contorno renal pode ser difícil encontrar a ligação entre as a porção intrarrenal do bacinete e sua porção extrarrenal, a qual esta representada neste caso por pequeno canal que se afunila posteriormente (setas brancas), no mesmo plano da cicatriz umbilical, mostrando que está em continuidade com o bacinete. Distalmente observa-se a continuidade do bacinete extrarrenal com o ureter direito (setas negras).

Figura 3A,B. Infecção urinária crônica é complicação dos rins em ferradura. As paredes do bacinete extrarrenal (A< à esquerda) medem de 5.9 a 6.2mm de espessura, são difusamente hipoecogênicas e contém cálculo urinário grande e móvel no seu lúmen (seta). O acentuado espessamento parietal desta estrutura sugere duas possibilidades, isoladas ou associadas: (a) que o cálculo deve estar atritando as paredes do bacinete extrarrenal e gerando reação inflamatória crônica, hiperplasia ou metaplasia parietal;(b) que há infecção urinária crônica. A imagem com Doppler colorido mostra o artefato do faiscar das calcificações na projeção do cálculo renal (seta)

Figura 3A,B. Infecção urinária crônica é complicação dos rins em ferradura. As paredes do bacinete extrarrenal (A< à esquerda) medem de 5.9 a 6.2mm de espessura, são difusamente hipoecogênicas e contém cálculo urinário grande e móvel no seu lúmen (seta). O acentuado espessamento parietal desta estrutura sugere duas possibilidades, isoladas ou associadas: (a) que o cálculo deve estar atritando as paredes do bacinete extrarrenal e gerando reação inflamatória crônica, hiperplasia ou metaplasia parietal;(b) que há infecção urinária crônica. A imagem com Doppler colorido mostra o artefato do faiscar das calcificações na projeção do cálculo renal (seta)

Embriologia

O rim ferradura é formado pela fusão cruzada da linha média dos dois rins funcionando independentemente, um em cada lado da linha mediana. Eles são ligados por um istmo de parênquima renal funcionante ou por tecido fibroso. Na grande maioria dos casos, a fusão é entre as partes inferiores (90%). No restante dos casos poderá haver fusão entre ambos os polos superiores ou superiores e inferiores. Esta última configuração é referida como um rim sigmóide.3

A subida normal dos rins é dificultada pelo pinçamento de suas artérias mesentéricas inferiores (IMA), que estão conectadas ao istmo.

Como resultado desta fusão o polo inferior de cada rim roda medialmente (o inverso da rotação renal normal). Os ureteres que emergem dos rins cruzam anteriormente ao istmo, o qual tipicamente está localizado imediatamente abaixo da artéria mesentérica inferior.

Em consequência da ascensão renal interrompida, as anomalias vasculares renais são comuns, e as artérias renais não emergem do nível normal.

Achados de imagem

Ultrassonografia: a menos que o ultrassonografista esteja alerta sobre as consequências da rotação renal anormal nos rins em ferradura, poderá ter dificuldade de diagnosticar essa patologia, que tipicamente gera dificuldade na visualização do polo inferior. Este é especialmente o caso se o paciente é examinado em decúbito dorsal e há gases intestinais no mesogástrio. 2,7 Sempre que o maior eixo renal (sempre oblíquo) esteja modificado de superior-medial para inferior-medial deve-se suspeitar de ectopia renal cruzada com fusão dos polos inferiores (rins em ferradura) e haverá dificuldade de se alinhar o polo inferior com o restante dos rins para obtenção do maior eixo longitudinal (figura 4).

Figura 4A,B. Deslocamento medial dos polos inferior dos rins em ferradura. Os polos inferiores dos rins estão deslocados para a linha mediana (A, à esquerda, longitudinal do rim direito e B, à direita, do rim esquerdo), o que dificulta encontrar o maior eixo renal, apresentando-se o terço inferior de ambos sempre de limites mal definidos nas imagens. Pode-se observar também que há duplicidade do sistema coletor dos rins, mostrada pela separação dos ecos centrais por uma faixa de parênquima renal com espessura de 1.1cm à direita e de 2,5cm à esquerda.

Figura 4A,B. Deslocamento medial dos polos inferior dos rins em ferradura. Os polos inferiores dos rins estão deslocados para a linha mediana (A, à esquerda, longitudinal do rim direito e B, à direita, do rim esquerdo), o que dificulta encontrar o maior eixo renal, apresentando-se o terço inferior de ambos sempre de limites mal definidos nas imagens. Pode-se observar também que há duplicidade do sistema coletor dos rins, mostrada pela separação dos ecos centrais por uma faixa de parênquima renal com espessura de 1.1cm à direita e de 2,5cm à esquerda.

Outra dificuldade técnica para ultrassonografista é representada pelo tecido renal localizado anteriormente a aorta abdominal, o qual pode ser confundido com massa retroperitoneal (figura 5), tal como vista em linfomas ou linfonodos aumentados por implantes metastáticos. 2 A obteção de uma imagem que une os dois rins com seu istmo é diagnóstica para o ultrassonografista (figura 6).

Figura 5 A,B. Rim em ferradura pode ser confundido com massa retroperitoneal. O tecido do polo inferior do rim direito cruza a linha mediana anteriormente ao terço distal da aorta e se funde com o polo inferior do rim contralateral. A porção do parênquima que une os dois rins, cruzando a linha mediana, mediu 11.5x5.1x2.0cm nos maiores eixos e contém esboços do sistema pielocalicial na região central da estrutura, os quais não estão dilatados. A imagem em longitudinal do istmo renal, que representa a parte fundida dos polos renais inferiores dos rins (neste caso era funcionante), está situada anteriormente à aorta abdominal (A, em longitudinal, à esquerda; B, em transversal, à direita) e pode ser interpretada como massa retroperitoneal. A presença de esboço dos ecos centrais e a mudança de orientação do eixo renal, com os polos inferiores medianizados, podem dar a pista para o diagnóstico correto. Embora a artéria mesentérica inferior não seja identificada neste plano, a posição bem distal da massa, quase na bifurcação da aorta abdominal, indica que está situada distalmente à artéria mesentérica inferior.

Figura 5 A,B. Rim em ferradura pode ser confundido com massa retroperitoneal. O tecido do polo inferior do rim direito cruza a linha mediana anteriormente ao terço distal da aorta e se funde com o polo inferior do rim contralateral. A porção do parênquima que une os dois rins, cruzando a linha mediana, mediu 11.5×5.1×2.0cm nos maiores eixos e contém esboços do sistema pielocalicial na região central da estrutura, os quais não estão dilatados. A imagem em longitudinal do istmo renal, que representa a parte fundida dos polos renais inferiores dos rins (neste caso era funcionante), está situada anteriormente à aorta abdominal (A, em longitudinal, à esquerda; B, em transversal, à direita) e pode ser interpretada como massa retroperitoneal. A presença de esboço dos ecos centrais e a mudança de orientação do eixo renal, com os polos inferiores medianizados, podem dar a pista para o diagnóstico correto. Embora a artéria mesentérica inferior não seja identificada neste plano, a posição bem distal da massa, quase na bifurcação da aorta abdominal, indica que está situada distalmente à artéria mesentérica inferior.

Figura 6 A,B. Corte US em transversal (A, à esquerda) mostra o istmo tecidual (setas) unindo o polo inferior direito com o esquerdo e na imagem duplicada (B, à direita) o istmo tecidual é mostrado em transversal e longitudinal (setas).

Figura 6 A,B. Corte US em transversal (A, à esquerda) mostra o istmo tecidual (setas) unindo o polo inferior direito com o esquerdo e na imagem duplicada (B, à direita) o istmo tecidual é mostrado em transversal e longitudinal (setas).

Fluoroscopia – urografia excretora: a radiografia de controle mostrará uma massa de tecido mole de cada lado da linha mediana com um istmo central.4 A orientação renal está modificada devido aos polos inferiores estarem medianizados, o que é o inverso do normal (figura 7). Após a injeção do contraste intravenoso a orientação do sistema pielocalicial será claramente delineada e poderá mostrar eventuais complicações associadas, tal como a obstrução da junção ureteropiélica.

Figura 8. Cintilografia com Tc99m-DMSA do rim em ferradura.

Figura 8. Cintilografia com Tc99m-DMSA do rim em ferradura.

Cintilografia Renal Dinâmica (DTPA) com Renograma: é realizada com 99mTc – DTPA e mostra captação do parênquima renal do formato típica da fusão do parênquima dos polos inferiores (figura 8).

Figura 8. Cintilografia com Tc99m-DMSA do rim em ferradura.

Figura 8. Cintilografia com Tc99m-DMSA do rim em ferradura.

TC e RM: os dois métodos mostrarão tecido renal de aparência normal de imagem, mas com configuração anormal (figura 9).

Figura 9. As duas imagens da tomografia computadorizada em secção transversal do abdome mostram os rins fundidos na região central da imagem.

Figura 9. As duas imagens da tomografia computadorizada em secção transversal do abdome mostram os rins fundidos na região central da imagem.

Tratamento e prognóstico

Os rins em ferradura em si não requerem nenhum tratamento e os pacientes têm expectativa de vida normal. No entanto, é importante reconhecer a sua presença antes da cirurgia abdominal ou intervenção renal para correção de uma das suas muitas complicações (veja acima).

Diagnóstico diferencial

Não existe dificuldade no diagnóstico diferencial dos rins em ferradura quando os cortes são realizados em imagens transversais (TC ou RM).

Entretanto, a ultrassonografia pode enganar-se quando não atentar para a mudança de orientação do maior eixo renal e não perceber a dificuldade que ocorre durante o exame para identificar o polo inferior do órgão, tanto à direita, quanto à esquerda. A consequência principal é subestimar o comprimento do rim. Também o ultrassonografista deve cuidar para não confundir um rim em ferradura com uma massa retroperitoneal da linha mediana (figuras 5, 10 e 11).

Figura 10A,B. Istmo do rim em ferradura. Corte ultrassonográfico transversal no plano pré emergência das artérias ilíacas (A, à esquerda), mostra o istmo dos rins em ferradura (setas).

Figura 10A,B. Istmo do rim em ferradura. Corte ultrassonográfico transversal no plano pré emergência das artérias ilíacas (A, à esquerda), mostra o istmo dos rins em ferradura (setas).

 

Figura 11. Doppler do istmo do rim em ferradura. Corte transverso do mesogástrio com Doppler colorido mostra a aorta abdominal em azul e a banda de tecido renal anteriormente ao vaso, usualmente denominada istmo (setas).

Figura 11. Doppler do istmo do rim em ferradura. Corte transverso do mesogástrio com Doppler colorido mostra a aorta abdominal em azul e a banda de tecido renal anteriormente ao vaso, usualmente denominada istmo (setas).

Conclusão

O diagnóstico do rim em ferradura, embora não seja difícil, requer o conhecimento de sua apresentação nos vários métodos de imagem e o ultrassonografista deve ser particularmente cuidadoso para não deixar passar despercebido esse diagnóstico (quando não tem por hábito identificar toda a aorta abdominal) ou confundir o istmo do rim em ferradura com massa retroperitoneal. Neste estudo foi realizada uma revisão da matéria, focando nas dificuldades dos ultrassonografistas e foram mostradas as imagens que facilitam o aprendizado.

* Presidente do Instituto Kerr

** Estagiária do Instituto Kerr 2015

Referências bibliográficas 

  1. Tischkowitz MD, Hodgson SV. Fanconi anaemia. Med. Genet. 2003;40 (1): 1-10. J. Med. Genet. (link) – Free text at pubmed – Pubmed citation
  2. Nahm AM, Ritz E. Horseshoe kidney. Nephrol. Dial. Transplant. 1999;14 (11): 2740-1. doi:10.1093/ndt/14.11.2740 – Pubmed citation
  3. Kumar P, Burton BK. Congenital Malformations, Evidence-Based Evaluation and Management. McGraw-Hill Professional. (2007) ISBN:0071471898. Read it at Google Books – Find it at Amazon
  4. Dyer RB, Chen MY, Zagoria RJ. Classic signs in uroradiology. Radiographics. 2004;24 Suppl 1 (suppl 1): S247-80. Radiographics (full text) – doi:10.1148/rg.24si045509 – Pubmed citation
  5. Boatman D, Cornell S, Kolln C. American Journal of Roentgenology. 1971;113 (3): . doi:10.2214/ajr.113.3.447
  6. Mindell HJ, Kupic EA. Horseshoe kidney: ultrasonic demonstration. AJR Am J Roentgenol. 1977;129 (3): 526-7. doi:10.2214/ajr.129.3.526 – Pubmed citation

Weerakkody Y, Gaillard F e col. Horseshoe kidney. Radiopaedia.

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